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“变脸又变身” 警惕垂体生长激素瘤

日期:2022-08-24 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  眉弓突出、嘴唇增厚、下巴变长……来自福建厦门的王先生最近发现镜子里的自己,越来越“不像”自己,就像换了张脸,手脚也越来越肥大,跟变了个人似得。晚上睡觉更是鼾声如雷,第二天起来口干舌燥,精神萎靡。

  直到近日,因头疼伴视力下降,至医院检查才发现,这一切的祸端皆源起于颅内的垂体瘤。上海蓝十字脑科医院神经外科专家李士其教授谈到:正常情况下,一般成年的面容不大可能发生巨大变化,如出现有与王先生相似特征的大幅面容改变,很可能是因颅内生成了生长激素分泌型垂体瘤,应考虑及时采取手术治疗。

  多发缓慢易漏诊的生长激素瘤

▲ 脑垂体状如豌豆

  豌豆大小的垂体,约重0.6克,位于大脑底部的中央位置,可分泌生长激素等在内的多种激素,人体的各种生命活动大多离不开它。

  由于外界刺激、遗传等因素,导致垂体上生成肿瘤,即为垂体瘤,通常又称为垂体腺瘤。垂体瘤按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同可分为:垂体微腺瘤(肿瘤的直径小于1cm)和垂体腺瘤(肿瘤直径大于等于1cm);激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。生长激素分泌型垂体瘤即为激素分泌性垂体瘤的一种。

  李士其教授解释道,生长激素分泌型垂体瘤分泌过多的生长激素,导致四肢、肌肉和内脏过度生长,从而引起四肢及外貌的改变。约占垂体瘤的20%—23%,是一种比较少见的垂体瘤类型。在青春期骨骺未融合前表现为“巨人症”,成人则表现为远端肢体肥大,既影响容貌又危害健康。

  生长激素分泌型垂体瘤多发展缓慢,症状隐匿,不易引起注意,且该病在人群中总体发病率低,相对少见,早期很容易漏诊。极大多数患者表现为面容改变,远端肢体肥大。不仅会手脚、鼻子、嘴唇变大、头颅及面容宽大、颧骨高,还会出现声音嘶哑、睡眠打鼾等情况。尤其是舌头、咽喉软组织变得肥厚后,晚间睡眠时,很容易引发呼吸问题。

  面容改变 手脚肥大……

  被垂体大腺瘤挤碎的生活

  王先生今年才35岁,在妻子的眼里,现在的他,跟婚前简直判若两人。眉弓突出、嘴唇增厚、脸变长,长相比以前难看了许多;手脚也变得肥大,原本穿42码的鞋子,如今要穿44码,睡觉打鼾的情况还不断加重。

  “大概从三年前开始,就发现他面貌逐渐改变,变得粗犷了许多。”妻子说。虽然发现了这些变化,但王先生也没有其他身体不适症状,因此家里人都觉得这是年龄到了的正常发福,也就没再深究,更不会想起去医院做检查。

  一直拖到今年8月份,王先生突发视力下降、出现重影,并伴有头痛不适,阵发性头晕,在当地医院检查下来发现颅内占位,考虑脑肿瘤。为谨慎起见,王先生在妻子陪伴下,慕名来到上海蓝十字脑科医院,以寻求进一步治疗。

  李士其教授、神经外科6B病区潘仁龙主任经过详细问诊、检查,初步诊断王先生患有生长激素分泌型垂体瘤。化验结果再次印证了这一诊断,血清生长激素高达13.43ug/L。

▲ 垂体大腺瘤,超蝶鞍生长,累及右侧海绵窦

  头颅MRI也显示,蝶鞍区存在2×2×3厘米的大肿瘤占位。视物重影正是缘于肿瘤对视神经的压迫,而王先生容貌、身体上出现的一系列变化,也与该肿瘤密切相关。

  至此,两位专家一致认为,患者手术指征明确,应尽快进行手术治疗。

  蝶窦入路手术 顺利切除鞍内肿瘤

  潘仁龙主任介绍道:“入院的时候,我们仔细察看他的面容、身材以及手指,口鼻唇的外观,就是一个生长激素分泌型垂体瘤,因为这类患者十分有特点。他的额骨,头骨以及四肢有明显的变粗变大迹象,而且皮肤粗糙,鼻子隆起,口唇变厚、舌头变大,发音有障碍。”

  经制定详细手术方案,并充分完善术前准备工作后,8月15日,李士其教授在黄秀夫医生协助下,经蝶窦入路,顺利为王先生进行了手术。

  术中,在蔡司显微镜(双荧光)下,见淡黄色肿物、质软。李士其教授在充分保护好海绵窦、颈内动脉、视神经等结构前提下,将鞍内肿瘤顺利切除,并留取肿瘤标本送检病理。

▲ 李士其教授正在为患者手术

  手术后一周,再次检查。王先生体内生长激素已逐步恢复正常,视物重影消失,视力明显改善,晚上睡觉打鼾也明显减轻。

  目前,王先生正日渐康复中。

  警惕生长激素分泌型垂体瘤

  王先生的经历,为健康敲响了警钟。那除了下颌过大向前突出、上颌变宽、前额隆起、鼻骨增生肥大、鼻旁窦扩大,头颅增大,面部变长,眉弓及两颧隆起,唇舌肥厚,耳鼻增大,手脚肥大等现象外,生长激素分泌型垂体瘤还有哪些表现呢?

  上海蓝十字脑科医院神经外科专家李士其教授补充道:生长激素分泌型垂体瘤还可引起头痛伴视力下降、甚至失明;肿瘤增大引起脑积水,可导致昏迷、死亡;骨关节疼痛,易被误诊为风湿性关节炎等;继发糖尿病(垂体瘤释放过多生长激素导致血糖升高),容易被按一般原发性糖尿病治疗;睡觉打鼾,出现睡眠呼吸暂停综合症,可致猝死;心脏肥大,心功能衰竭,可致猝死。

  对此,李士其教授提醒,要警惕生长激素分泌型垂体瘤。糖尿病患者可考虑常规检查生长激素,排除继发的糖尿病可能;如出现不明原因关节疼痛、打鼾明显,或成年后鞋码逐渐变大的情况,也应尽速抽血化验生长激素水平,以明确病因,排除生长激素分泌型垂体瘤可能。

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