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梅杰氏综合症的临床表现有哪些?

日期:2015-07-06 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  梅杰氏综合征的临床表现有哪些?法国神经病学家Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症。梅杰氏综合症的临床表现可分为三种类型:一、眼睑痉挛型。二、眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。三、口下颌肌张力障碍型。

  眼睑痉挛型

  双眼睑痉挛为梅杰氏综合征常见的首发症状(占76%~77%)。部分由单眼起病,渐渐波及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多,不自主地挤眉弄眼。睑痉挛的发作频率常由少而至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“眼盲”。患者常需用手将双上睑拉起,许多患者不敢独自出门或过马路。

  眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型

  国外专家认为,眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍为完全型梅杰氏综合症,其余均为不完全型。长期临床实践发现,以眼睑痉挛型和眼睑 痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为常见,表现为无法控制的双眼干涩,不停眨眼,鼓嘴、咧嘴、努嘴、邹鼻,不自主舌头舔嘴,眼睛无法睁开,需用手抬眼皮等。

  在国内,梅杰氏综合症诊疗将眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型确定为典型性梅杰综合症,并进一步细化各症型,为准确对症治疗打下了坚实基础。

  口下颌肌张力障碍型

  口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等,导致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话和咀嚼时触发。

  除了以上三种类型的表现外,梅杰氏综合征也可伴有斜颈、头后仰、前屈等情况。

  专家提醒:梅杰氏综合症以中老年女性较为多见,也有少数患者少年就发病。多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼,其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、 其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)等 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。梅杰氏综合症往往造成患者无法正常工作学习,降低生活质量,应尽快到正规脑科专科医院寻求治疗。

  治疗梅杰氏综合症——核磁立体定向神经核团毁损术

  上海蓝十字脑科医院投入近千万巨资引进飞利浦3.0T超导型磁共振成像系统、瑞典ELEKTA公司Leksell Stereotactic System立体定向系统及手术计划系统和美国COSMAN公司射频系统,在MRI下对脑内靶点及病灶精准定位,采用“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗梅杰氏综合症,能大大改善病人的眼睑痉挛、口舌痉挛、下颌肌张力失调等症状,效果显著。

  治疗原理:“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗机制在于针对梅杰氏综合症患者大脑内苍白球(GPi)、丘脑腹中间核(Vim)和丘脑底核(STN)过度兴奋及输出,手术所要达到的目的就是精准定位上述核团并通过毁损调控减少其过度输出。

  治疗过程:局麻下安装leksell立体定向仪头架,行MRI薄层扫描,确定靶点坐标。在高倍显微镜和术中导航系统的监控下,用微推进器将微电极精准地向靶点方向送入,记录细胞电生理信号,根据微电极测得的结果确认靶点。更换射频电极,将射频电极送至验证后的靶点,通过电刺激进一步验证靶点准确,无脸部痉挛、眼睑抽动、口舌痉挛、下颌肌张力障碍及视力视野改变后,给予一定的可逆性毁损,经再次证实靶点准确后给予不可逆性毁损。

  温馨提醒:梅杰氏综合征给患者造成的伤害是广泛而深远的,许多患者在疾病的阴影下自卑地度过半生,而作为脑科专业医院,上海蓝十字脑科医院功能神经外科开展的先进技术可有效治疗这种难治性疾病。如有任何疑问均可在线咨询

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