疾病概述

　　原发性(也称特发性)癫痫指除遗传因素外不具有其潜在病因的癫痫，属原发性癫痫，又称真性癫痫、特发性癫痫、功能性癫痫、隐源性癫痫等。比如遗传代谢障碍、脑畸形、脑瘫、脑积水, 胼骶体发育不全,脑皮质发育不全，大脑灰质异位症、染色体畸形等。

　　发病原因

　　原发性癫痫，脑部虽无明显的器质性病变和代谢性疾病表现，但有一定遗传性。近年来在癫痫遗传学及分子生物学研究中，发现了许多癫痫相关基因，并对突变基因致癫痫机制进行了一定程度的探索。癫痫家系无癫痫发作史的子女，脑电图检查出现癫痫波形者超过半数，提示癫痫具有明显的遗传倾向。一般遗传率3%～5%，原发性患者的亲属中，血缘关系越近发病率越高，反之越低。除了遗传因素之外，还可能与下列因素有关： 原发性癫痫1.大脑某些神经细胞发育异常，细胞内外电解质失衡;2.免疫功能缺陷。

　　发作症状

　　原发性癫痫病的症状有以下几点：

　　1、简单性失神：发作时仅表现为单纯的失神，无其他伴随症状。专家介绍，在对一大组失神发作的分析中，简单性失神并不常见，仅占10%左右。只要病人得到积极有效的治疗，就可以达到良好的效果。患者一定要保持良好的心态，积极地配合医生治疗。

　　2、失神伴失张力成分：约占失神发作的20%左右。发作时维持姿势的肌肉张力减低，通常表现为头部缓慢下垂，但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。

　　3、失神伴轻微阵挛性成分：见于半数左右的失神发作，主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状，则应考虑为肌阵挛性失神。只要病人得到积极有效的治疗，就可以达到良好的效果。患者一定要保持良好的心态，积极地配合医生治疗。

　　4、失神伴强直成分：主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加，以影响伸肌为主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干，导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。

　　易发人群

　　多见于儿童及青少年，绝大多数在30岁前发病

　　癫痫主要的治疗方法为应用抗癫痫发作药控制发作。经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者可以完全缓解，其余30%在适应证明确、癫痫灶定位确切的情况下可以考虑外科治疗。但癫痫患者被正确诊断和接受正规治疗者只有约50%。

　　一、药物治疗癫痫

　　抗癫痫药物应根据发作类型用药，不同的抗癫痫药有不同的抗发作机制，因此某种抗癫痫药只对某一种或某几种发作类型有效。目前尚无对所有发作类型皆有效和能完全控制发作的抗癫痫药物。

　　若是用药3—5年都没有癫痫发作，可以考虑慢慢减药，最后甚至可以撤药。一般于发作完全控制后再继续按原剂量服用2-3年方可考虑停药，青少年肌阵挛癫痫以5年为宜，儿童良性癫痫1年即可。应逐渐停药，停药的过程为0.5-1年。停药后复发率为20%-40%，多出现在停药后2年以内。

　　二、癫痫手术(癫痫灶切除术和(VNS)调控术)

　　约30%癫痫病人服用抗癫痫药物发作仍无缓解成为药物难治性癫痫。这一部分患者可通过外科手术使发作得到控制或康复。癫痫外科手术成功的关键取决于术前综合评估、癫痫灶的准确定位及适当的手术方式。通过专业的症状学、电生理学(脑电)、影像学等一系列评估，需要明确造成癫痫发作的病灶(癫痫灶)定侧(哪一侧大脑半球)和定位(哪一个脑区)，这样外科医生开刀时，就会目标明确，故必须有手术指征的患者才可进行手术。

　　癫痫外科手术治疗大体上可以分为两类：切除性手术和调控性手术。癫痫灶切除及(VNS)调控术治疗的目的是控制或减少难治性癫痫症患者的癫痫发作，降低并发症，提高生存质量。通过术前综合评估，精准地找出致痫区所在。明确分型，选择恰当的手术方式对症施治，优先选用切除性手术，合理选用调控性手术，从而达到理想手术效果。