“吟诗样言语”——名字好听 却是大烦恼

  李白醉酒方吟诗,这似乎是浪漫豪放诗人有才学的表现,很难想象有一种病症叫“吟诗样言语”,而这种病症却是小脑萎缩引起的。

  小脑与语言功能密切相关

  人类的言语活动是大脑皮质各个部位共同活动的结果,但皮质的不同部位又有相对的机能分工,包括:运动性语言中枢(说话中枢);听觉性语言中枢(威尔尼克区的一部分);书写性语言中枢(书写中枢);视觉性语言中枢(阅读中枢,韦尼克区的一部分和位于其上方的角回)。[1]

  人类的小脑就像一个调节器,通过它与大脑、脑干和脊髓之间丰富的传入和传出联系,参与躯体平衡和肌肉张力(肌紧张)的调节,以及随意运动的协调。研究表明,除了大脑外,人类的小脑在语言功能方面也有着极其重要的作用。大脑皮层发出大量纤维通过脑桥到达小脑皮层,这些纤维在小脑皮层有一定的局部定位关系。如:与大脑感觉区相联系的小脑皮层参与了感觉功能;与边缘叶相联系的小脑皮层参与了情绪和植物神经功能;与额叶皮层相联系的小脑外侧皮层则参与了认知及语言功能。[2]

  “吟诗样言语”——名字“好听” 却是大烦恼

  上海蓝十字脑科医院小脑萎缩专病门诊主任、神经外科6A病区主任侯增欣表示,语言产生包括继发阶段和执行阶段,语言障碍多由语音产生过程中出现障碍而引起。

  如在继发阶段,大脑语言中枢发出指令,将需要说的语言组织成语音信息,包括音量调节,然后将该指令传达到发音器官,将语言说出。部分智能障碍患者,在继发阶段无法完成该功能。脑卒中、脑损伤患者语言中枢病变导致无法说出自己想表达的内容,称为运动性失语;感觉性失语患者则无法听懂别人的语言,自己亦无法表达。

  在执行阶段,语言中枢发出指令后传达到执行器官,接收到指令后应将语言进行表达,但中间出现中断,导致无法准确表达,为构音障碍。

  小脑萎缩患者的语言障碍即为构音障碍。小脑萎缩最主要的表现是共济失调,又称为小脑性共济失调。

  人类语音语速的控制靠肌肉活动的协调能力,如果共济发生紊乱,就不能保证正常的语速语调,失去正常的节奏感。

  “典型的小脑萎缩语言障碍有个好听的名字,叫‘吟诗样言语’,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。这是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。”侯增欣主任如此提醒。

  小脑萎缩患者的语言障碍症状会随着病情进展而加重,疾病晚期可能言语极不清楚,甚至无法说话。

  走路不稳和语言障碍是小脑性共济失调两大症状表现,给小脑萎缩患者的日常生活带来诸多不便,还要忍受旁人异样的目光,可以说,患者和家庭承受着巨大的痛苦和心理压力。

  外科手术治疗可改善症状

  侯增欣主任坦言,长期以来,对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预,通过综合治疗(主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等)改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能,使症状减轻或减慢病情的进展。

  对于因炎症、变性、外伤引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调,目前传统药物治疗效果并不理想。从上世纪八十年代末起,包括侯增欣主任在内的专家学者,在国内率先开始研究外科手术方法治疗小脑萎缩。通过诊断分析小脑萎缩发病的病灶和病理,进行分型、分类、分期评估,采用“枕动脉植入、后颅窝减压、局部松解”等外科手术方法,达到增加脑部供血、改善小脑血液循环的目的,改善患者步态不稳、站立不稳、语言障碍等小脑性共济失调症状。

  ▲ 患者双侧小脑半球脑沟增宽明显

  年近五旬的靳先生(化名)两年前因头晕、走路不稳就医,被诊断患上了小脑萎缩,经药物保守治疗未见明显好转。今年以来,症状呈加重态势,尤其是在语言方面,言语缓慢不清,呈吟诗样言语。患者家属介绍,遇到患者心情不佳、情绪激动的时候,几乎无法听明白他在讲什么。

  近日,患者家属慕名带靳先生前来上海蓝十字脑科医院寻求治疗。经严谨的检查评估后,侯增欣主任团队认为患者具有手术指征。经患者和家属同意并充分告知手术风险后,为其进行了手术。

  ▲ 侯增欣主任为患者手术

  术后经过不到一个月的住院治疗恢复,患者走路不稳、语言障碍等症状得到了改善。与家属交流时,靳先生吐字清晰,说话的节奏感基本恢复正常。

  侯增欣主任提醒,小脑萎缩是一种慢性进行性加重的退行性疾病,患者应做到“早发现、早诊断、早治疗”。同时,要调整心态、树立信心、积极面对,能有效缓解病情进一步恶化。

  参考文献:

  【1】科普中国

  【2】《小脑的认知及语言功能探讨》 作者:曹莉,颜振瀛,高素荣中华神经科杂志 1997,30(03):p186-188

  专家简介

  侯增欣 副主任医师

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任

  ● 国务院政府特殊津贴专家

  ● 中华医学会神经外科协会会员

  主攻方向:

  1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤;

  2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗;

  3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术,尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。

  门诊时间:周一全天

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