室管膜瘤的症状表现有哪些?

日期:2016-09-19 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  室管膜瘤这样的疾病的危害都是相当的严重的,但是大家在生活中对于这样的疾病的了解也是相当的有限的,面对这样的疾病的发生一定要积极的治疗起来,那么室管膜瘤疾病的主要的症状表现是什么呢?

  室管膜瘤的症状

  1.不同类型肿瘤的表现

  幕下室管膜瘤患者病程较长,平均10~14个月,幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心,呕吐(60%~80%)与头痛(60%~70%),以后可出现走路不稳(30%~60%),眩晕(13%)与言语障碍(10%),体征主要为小脑性共济失调(70%),视盘水肿(72%),脑神经障碍(20%~36%)与腱反射异常(23%),第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常,幕上室管膜瘤以头痛,呕吐,嗜睡,厌食及复视等颅高压症状为主(67%~100%),并可有癫痫发作(25%~4O%),位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣,耳聋及后组脑神经症状,2岁以下的儿童症状特殊,主要为激惹,嗜睡,食欲不振,头围增大,前囟饱满,颈项硬,发育迟缓及体重不增。

  间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速,患者病程较短,颅高压症状明显,约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状,肿瘤位于透明隔,Monro孔,导水管,第四脑室及脊髓者常引起症状,患者主要表现为头痛,视物模糊,走路不稳,记忆力减退,脑神经症状,眼球震颤,眩晕及恶心,呕吐,88%的患者有脑积水。

  2.不同部位肿瘤的表现

  由于肿瘤所在部位的不同,室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别,恶心,呕吐和头疼相对没有特异性,对幕上和幕下都是最常见的临床症状,一般来说,后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状(呕吐和头疼)的同时也伴有步态不稳;幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍,视力障碍和癫痫,癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%,颈部疼痛,僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状,可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。

  在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿,其他的体征根据肿瘤的部位变化,眼震,脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见,而偏瘫,腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象,共济失调在幕上和幕下病变均可见到。

  (1)第四脑室室管膜瘤:

  由于肿瘤位于脑室内,极易阻塞脑脊液循环通路,常早期出现颅内压增高症状,当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时,临床上可引起脑神经损害及小脑症状。

  ①颅内压增高症状:

  其特点是间歇性,与头位变化有关,晚期常呈强迫头位,头多前屈或前侧屈,由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团,尤其是迷走神经及前庭神经核,表现为剧烈的头疼,眩晕,呕吐,脉搏,呼吸改变,意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视,眼球震颤等症状,称为Brun征,由于肿瘤的活动,可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻,因而可呈发作性颅内压增高,此现象多由于体位突然改变时发生,严重的颅内压增高可发生小脑危象。

  ②脑干症状和脑神经损害症状:

  脑干症状较少,当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时,可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状,多发生在颅内压增高之后,少数也有以脑神经症状为首发症状,脑神经损害症状的出现,受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系,肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅴ, Ⅵ,Ⅶ,Ⅷ脑神经核,沿中线生长影响内侧纵束,可出现眼球向患侧注视麻痹,还可产生眼球运动偏斜扭转,第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ脑神经核,常以呕吐,呃逆为首发症状,随之出现吞咽困难,声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状,有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难;起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤,常向同侧脑桥小脑角发展,以第Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ脑神经受累为主,主要表现为颜面部感觉障碍,听力和前庭功能减退和眩晕等症状,脑干长传导束受累时,多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致,可有肢体力弱,腱反射低下或消失,病理反射常为双侧性,四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓,最低可达颈2~3水平,有时可绕上颈髓一周,表现为颈部疼痛,僵直,多发生后组脑神经麻痹。

  ③小脑症状:

  小脑症状一般较轻,因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生,表现为走路不稳,常可见到眼球震颤,部分病人表现共济失调和肌力减退。

  (2)侧脑室室管膜瘤:

  侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁,以侧脑室额角及体部为多见,肿瘤生长缓慢,可以长得很大而充满全部侧脑室,少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内,侧脑室肿瘤的症状如下:

  ①颅内压增高症状:

  因为肿瘤生长缓慢,在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显,由于肿瘤在脑室内有一定的活动度,可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐,时轻时重,不易被发觉,病人时常将头部保持在一定的位置(即强迫头位),当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时,才出现持续头疼,呕吐,视盘水肿等一系列颅内压增高的症状,急骤的颅内压增高,可引起昏迷或死亡,儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。

  ②肿瘤的局部症状:

  早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微,局部症状多不明显,肿瘤生长较大时,尤其当侵犯丘脑,内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时,可表现对侧轻偏瘫,偏侧感觉障碍和中枢性面瘫,肿瘤造成癫痫发作者少见。

  (3)第三脑室室管膜瘤:

  第三脑室室管膜瘤极为少见,肿瘤多位于第三脑室后部,由于第三脑室腔隙狭小,极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水,早期出现颅内压增高并呈进行性加重,有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口,出现发作性头疼及呕吐等症状,并可伴有低热,位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体,下丘脑症状,位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。

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于耀宇主任医师、研究生导师、博士(博士后)

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