脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。

　　一、临床分类和分级

　　Spetzler&Martin(1986)分级是目前最常用的动静脉畸形分级方法，以动静脉畸形所在区是否有明显的神经学功能、引流静脉的模式和动静脉畸形血管团的最大直径为主要指标，制定了6级方案：

　　1.位于功能区(感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团)者记1分，否则列为“静区”记0分;

　　2.引流静脉中有部分或全部导入深静脉者记1分，否则记0分;

　　3.小型动静脉畸形(最大直径6cm)记3分;

　　二、临床症状和体征

　　小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有：

　　(1)出血：发生率为20%～88%，并且多为首发症状，动静脉畸形越小，越容易出血，一般多发生于青年人，发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病，剧烈头痛，伴呕吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。

　　(2)抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作，以额叶，顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型，大量盗血的AVM患者，癫痫发作可为首发症状，也可发生于出血或伴有脑积水时，发生率与动静脉畸形的部位及大小有关，额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

　　(3)头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关，出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

　　(4)进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍，常发生于较大的AVM，因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木，最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为永久性，此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重，脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

　　(5).其他：巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展，较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音，幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。