脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘(AVF)患者中,大多数为男性,发病在40岁以上;而硬脊膜下血管畸形,男女有相似的发病率,10~30岁为发病高峰。
临床表现
1.神经根性疼痛
在病变所在神经根分布区有放射性痛,如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛,休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。
2.进行性神经根和脊髓功能障碍
表现为不同部位,不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍:肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失,大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行,患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布,多积聚在骨骼肌,则脊髓缺血加重而产生症状。
3.急性出血
突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫,血液可逆流入颅,产生头痛、呕吐或抽搐,可有意识障碍。当形成血肿后,对脊髓的直接破坏或压迫,使脊髓功能迅速丧失。
4.合并其他畸形
常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤(痣)、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。
这些病变通常需要做专业检查诊断,对具有波动性症状的病人进行连续磁共振扫描,病变的体积可能有所变化,脊髓造影和血管造影很少有异常,通常不能做出海绵状血管畸形的诊断,有时有必要行脊髓血管造影,对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形区别。
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